asuhan keperawatan pada sistem imunitas : steven johnson

A. STEVEN JOHNSON

1. Pengertian

· Adalah sindroma yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura

( Mochtar Hamzah, 2005 : 147 )

· Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lender di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.

( Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 136 )

· Adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lender di orifisium dan mata dengan keadaan umum berfariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupa eritema vesikel / bula, dapat disertai purpura

( Djuanda, Adhi, 2000 : 147 )

· Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis

( Junadi, 1982: 480 )

· Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk

( Mansjoer, A. 2000: 136 )

· Adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lender di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula disertai purpura, kelainan dimukosa dan konjungtifitis

2. Anatomi dan Fisiologi

Kulit adalah suatu organ pembungkus seluruh permukaan luar tubuh, merupakan organ terberat dan terbesar dari tubuh. Seluruh kulit beratnya sekitar 16 % berat tubuh, pada orang dewasa sekitar 2,7 – 3,6 kg dan luasnya sekitar 1,5 – 1,9 meter persegi. Tebalnya kulit bervariasi mulai 0,5 mm sampai 6 mm tergantung dari letak, umur dan jenis kelamin. Kulit tipis terletak pada kelopak mata, penis, labium minus dan kulit bagian medial lengan atas. Sedangkan kulit tebal terdapat pada telapak tangan, telapak kaki, punggung, bahu dan bokong.

Secara embriologis kulit berasal dari dua lapis yang berbeda, lapisan luar adalah epidermis yang merupakan lapisan epitel berasal dari ectoderm sedangkan lapisan dalam yang berasal dari mesoderm adalah dermis atau korium yang merupakan suatu lapisan jaringan ikat.

1. Lapisan Kulit

a. Epidermis
Epidermis adalah lapisan luar kulit yang tipis dan avaskuler. Terdiri dari epitel berlapis gepeng bertanduk, mengandung sel melanosit, Langerhans dan merkel. Tebal epidermis berbeda-beda pada berbagai tempat di tubuh, paling tebal pada telapak tangan dan kaki. Ketebalan epidermis hanya sekitar 5 % dari seluruh ketebalan kulit. Terjadi regenerasi setiap 4-6 minggu.Epidermis terdiri atas lima lapisan (dari lapisan yang paling atas sampai yang terdalam) :

1. Stratum Korneum.

Terdiri dari sel keratinosit yang bisa mengelupas dan berganti.

2. Stratum Lusidum

Berupa garis translusen, biasanya terdapat pada kulit tebal telapak kaki dan telapak tangan. Tidak tampak pada kulit tipis.

3. Stratum Granulosum

Ditandai oleh 3-5 lapis sel polygonal gepeng yang intinya ditengah dan sitoplasma terisi oleh granula basofilik kasar yang dinamakan granula keratohialin yang mengandung protein kaya akan histidin. Terdapat sel Langerhans.

4. Stratum Spinosum.

Terdapat berkas-berkas filament yang dinamakan tonofibril, dianggap filamen-filamen tersebut memegang peranan penting untuk mempertahankan kohesi sel dan melindungi terhadap efek abrasi. Epidermis pada tempat yang terus mengalami gesekan dan tekanan mempunyai stratum spinosum dengan lebih banyak tonofibril. Stratum basale dan stratum spinosum disebut sebagai lapisan Malfigi. Terdapat sel Langerhans.

5. Stratum Basale (Stratum Germinativum).

Terdapat aktifitas mitosis yang hebat dan bertanggung jawab dalam pembaharuan sel epidermis secara konstan. Epidermis diperbaharui setiap 28 hari untuk migrasi ke permukaan, hal ini tergantung letak, usia dan faktor lain. Merupakan satu lapis sel yang mengandung melanosit.

Fungsi Epidermis :

¨ Proteksi barier

¨ Organisasi sel

¨ Sintesis vitamin D dan sitokin

¨ Pembelahan dan mobilisasi sel

¨ Pigmentasi (melanosit)

¨ Pengenalan alergen (sel Langerhans).

b. Dermis

Merupakan bagian yang paling penting di kulit yang sering dianggap sebagai “True Skin”. Terdiri atas jaringan ikat yang menyokong epidermis dan menghubungkannya dengan jaringan subkutis. Tebalnya bervariasi, yang paling tebal pada telapak kaki sekitar 3 mm.

Dermis terdiri dari dua lapisan :

· Lapisan papiler; tipis mengandung jaringan ikat jarang.

· Lapisan retikuler; tebal terdiri dari jaringan ikat padat.

Dermis mempunyai banyak jaringan pembuluh darah. Dermis juga mengandung beberapa derivat epidermis yaitu folikel rambut, kelenjar sebasea dan kelenjar keringat. Kualitas kulit tergantung banyak tidaknya derivat epidermis di dalam dermis.

Fungsi Dermis :

· Struktur penunjang

· Mechanical strength

· Suplai nutrisi

· Menahan shearing forces dan respon inflamasi.

c. Subcutis

Merupakan lapisan di bawah dermis atau hipodermis yang terdiri dari lapisan lemak. Lapisan ini terdapat jaringan ikat yang menghubungkan kulit secara longgar dengan jaringan di bawahnya. Jumlah dan ukurannya berbeda-beda menurut daerah di tubuh dan keadaan nutrisi individu. Berfungsi menunjang suplai darah ke dermis untuk regenerasi.

Fungsi Subkutis / hipodermis :

· Melekat ke struktur dasar

· Isolasi panas

· Cadangan kalori

· Kontrol bentuk tubuh

· Mechanical shock absorber.

2. Vaskularisasi kulit

Arteri yang memberi nutrisi pada kulit membentuk pleksus terletak antara lapisan papiler dan retikuler dermis dan selain itu antara dermis dan jaringan subkutis. Cabang kecil meninggalkan pleksus ini memperdarahi papilla dermis, tiap papilla dermis punya satu arteri asenden dan satu cabang vena. Pada epidermis tidak terdapat pembuluh darah tapi mendapat nutrient dari dermis melalui membran epidermis.

3. Fisiologi kulit

Kulit merupakan organ yang berfungsi sangat penting bagi tubuh diantaranya adalah memungkinkan bertahan dalam berbagai kondisi lingkungan, sebagai barier infeksi, mengontrol suhu tubuh (termoregulasi), sensasi, eskresi dan metabolisme.

Fungsi proteksi kulit adalah melindungi dari kehilangan cairan dari elektrolit, trauma mekanik, ultraviolet dan sebagai barier dari invasi mikroorganisme patogen. Sensasi telah diketahui merupakan salah satu fungsi kulit dalam merespon rangsang raba karena banyaknya akhiran saraf seperti pada daerah bibir, puting dan ujung jari. Kulit berperan pada pengaturan suhu dan keseimbangan cairan elektrolit. Termoregulasi dikontrol oleh hipothalamus. Temperatur perifer mengalami proses keseimbangan melalui keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Temperatur kulit dikontrol dengan dilatasi atau kontriksi pembuluh darah kulit. Bila temperatur meningkat terjadi vasodilatasi pembuluh darah, kemudian tubuh akan mengurangi temperatur dengan melepas panas dari kulit dengan cara mengirim sinyal kimia yang dapat meningkatkan aliran darah di kulit. Pada temperatur yang menurun, pembuluh darah kulit akan vasokontriksi yang kemudian akan mempertahankan panas.

4. Fungsi Imun

Terdapat dua macam tipe imunitas yaitu :

a. Imunitas alami (natural)

Imunitas alami akan memberikan respons nonspesipik terhadap setiap penterang asing tanpa memperhatikan komposisi penyerang tersebut. Dasar dari mekanisme pertahanan alami berupa kemampuan untuk membeda kan antara “diri sendiri” dan “bukan diri sendiri”. Sawar fisik mencakup kulit serta membrane mukosa yang utuh sehingga mikroorganisme pathogen dapat dicegah agar tidak masuk ke dalam tubuh, dan silia pada traktus respiratorius bersama respons batuk serta bersin yang bekerja sebagai filter dan membersihkan saluran nafas atas dari mikroorganisme pathogen sebelum mikroorganisme tersebut dapat menginvasi tubuh lebih lanjut.

Sawar kimia seperti getah lambung yang sam, enzim dalam air mata serta air liur (saliva) dan substansi dalam secret kelenjar sebasea serta lakrimalis, bekerja dengan cara nonspesifik unuk menghancurkan bakteri dan jamur yang menginvasi tubuh. Sel darah putih atau leukosit turut serta dalam respons imun humoral maupun seluler. Leukosit granuler atau granulosit yang mencakup neutrofil, eusinofil, dan basofil.

b. Imunitas didapat (akuisita)

Imunitas yang didapat (acquired immunity) terdiri atas respons imunyang tidak dijumpai pada saat lahir tetapi akan diperoleh kemudian dalam hidup seseorang. Imunitas ini didapat biasanya terjadi setelah seseorang terjangkit penyakit atau mendapatkan imunisasi yang menghasilkan respons imunyang bersifat protektif. Pada imunitas yang didapat aktif, pertahanan imunologo akan dibentuk tubuh orang yang dilindungi oleh imunitas tersebut. Imunitas ini biasanya berlangsung selama bertahun – tahun atau bahkan seumur hidup. Imunitas didapat yang pasif merupakan imunitas temporer yang ditransmisikan dari sumber lain yang sudah memiliki kekebalan setelah penderita sakit atau menjalani imunisasi. Gama – globulin dan antiserum yang didapat dari plasma darah rang yang memiliki imunitas didapatkan dalam keadaan darurat untuk memberikan kekebalan terhadap penyakit ketika resiko terjangkit suatu penyakit tertentu cukup besar.

c. Stadium Respons Imun

Terdapat empat stadium yang batasnya jelas dalam suatu respons imun, keempat stadium tersebut yaitu :

1. Stadium pengenalan

2. Stadium proliferasi

3. Stadium respons

4. Stadium efektor

faktor – faktor yang memepengaruhi system imun

1. Usia

2. Jenis kelamin

3. Nutrisi

4. Penyakit

5. Faktor – faktor psikoneuro-imunologik

6. Obat – obatan, dll

4. Antigen

Terdapat beberpa teori tentang mekanisma yang digunakan limfosit B untuk mengenali antigen penyerang dan kemudian bereaksi dengan memproduksi antibody yang tepat. Sebagian antigen memiliki kemampuan untuk memicu pembentukan antibody secara langsung oleh limfosit B, sementara sebagian lainnya memerlukan bantuan sel – sel T. sel T merupakan bagian dari system surveilans yang tersebar diseluruh tubuh, dengan bantuan makrofag maka limfosit T akan manganali antigen dari penyerang asing. Limfosit T mengambil pesan antigenic atau cetak biru (blueprint) antigen dan kemudian kembali ke nodus limfatikus yang terdekat dengan pesan tersebut.

e. Antibody

Limfosit B yang disimpan dalam nodus limfatikus, dibagi lagi menjadi ribuan klon yang masing – masing bersifatrespnsif terhadap suatu kelompok tunggal antigen dengan karakteristik yang hamper identik. Pesan antigenic yang dibawa kembali ke nodus limfatikus akan menstimulasi kln spesifik limfosit B untuk membesar, membelah diri, dan memperbanyak diri dan berdiferensiasi menjadi sel – sel plasma yang dapat memproduksi antibody spesifik terhadap antigen.

Antibody merupakan protein besar yang dinamakan immunoglobulin, setiap molekul antibody terdiri atas dua subunit yang mengandung rantai peptide ringan dan berat. Beberapa karakteristik immunoglobulin yaitu antara lain :

Ig G (75 % dari total imunoglobulin)

Terdapat dalam serum dan jaringan

Memiliki peranan utama dalam infeksi yang dibawa darah dan infeksi jaringan

Mengaktifkan system komplemen

Menggalakkan fagositosis

Memintas plasenta

Ig A (15 % dari total imunoglobulin)

Terdapat dalam cairan tubuh (darah, saliva, air mata, air susu ibu, secret paru, gastrointestinal, prostat, serta vagina)

Melindungi terhadap infeksi paru, gastrointestinal, dan urogenital

Mencegah absorbs antigen dari makanan

Melintas ke dalam neonates lewat air susu ibu untuk memberikan perlindungan

Ig M (10 % dari total imunoglobulin)

Terutama terdapat dalam serum intravaskuler

Immunoglobulin pertama yang dihasilkan sebagai reaksi terhadap infeksi bakteri dan virus

Mengaktifkan sisten kmplemen

Ig D (0,2 % dari total imunoglobulin)

Terdapat dengan jumlah yang kecil dalam serum

Kemungkinan mempengaruhi diferensiasi limfosit B, kendati peranannya masih belum jelas

Ig E (0,004 % dari total imunoglobulin)

Terdapat dalam serum

Mengambil bagian dalam reaksi alergi dan hipersensitifitas

Kemungkinan membantu pertahanan tubuh terhadap parasit

Antibody mempertahankan tubuh terhadap berbagai penyerang asing melalui beberapa cara, dan tipe pertahanan yang digunakan bergantung pada struktur serta komposisi antigen maupun immunoglobulin.

f. Respons Imun Seluler

Reaksi seluler dimulai leh pemhikatan antigen dengan reseptor antigen pada permukaan sel T. sel T akan membawa cetak biru atau pesan antigenic ke nodus limfatikus tempat produksi sel – sel T yang lain distimulasi. Sebagian sel T tetap berada dalam nodus limfatikus dan mempertahankan memri untuk antigen tersebut. Sedangkan sebagian sel T lainnya akan bermigrasi dari nodus limfatikus ke dalam system sirkulasi umum dan akhirnya ke jaringan tempat sel tersebut berada.

Terdapat dua klasifikasi utama sel T efektor yang turut serta dalam menghancurkan mikroorgansme asing. Sel T killer atau sitotoksik menyerang antigen sacara langsung dengan mengubah membrane sel dan menyebabkan lisis sel. Sel – sel hipersensitifitas tipe lambat melindungi tubuh melalui produksi dan pelepasan limfosit. Limfokin yang termasuk dalam kelompok glikoprotein yang lebih besar dan dikenal dengan nama sitokin, dapat merekrut, mengaktifkan serta mengatur limfosit dan sel – sel darah putih lainnya.

Limfosit lain yang membantu dalam memerangi mikroorganisme yaitu limfosit null dan sel natural killer (NK). Limfosit null, merupakan subpolpulasi limfosit yang kurang mengandung cirri – cirri khas dari limfosit B dan T. Sel NK yang mewakili suppulasi limfosit lainnya tanpa karakteristik sel B dan T yang akan mempertahankan tubuh terhadap mikroorganisme dan beberapa tipe sel malignan. Sel NK dapat membunuh langsung mikroorganisme penginvasi dan menghasilkan sitokin.

5. Sistem Pernafasan

Saluran pernafasan atas

a. Hidung

Hidung merupakan pintu masuk udara yang kita hirup. Hidung mempunyai 2 lubang (cavum nasi) dan dipisahkan oleh sekat hidung (septum nasi). Lapisan mukosa hidung adalah sel epitel bersilia dengan sel goblet yang menghasilkan lender. Udara yang melewati rongga hidung akan dihangatkan dan dilembabkan. Bakteri dan partikel polusi udara akan terjebak dalam lender.

Fungsi hidung:

ü bekerja sebagai saluran udara pernafasan

ü penyaring udara pernafasan yang dilakukan bulu-bulu hidung

ü menghangatkan udara pernafasan oleh mukosa

ü membunuh kuman yang masuk, bersama udara pernafasan oleh leukosit yang terdapat dalam mukosa hidung

b. Faring

Faring/tenggorokan adalah tuba muscular yang terletak di bawah dasar tengkorak, di belakang rongga hidung dan mulit sebelah depan ruas tulang leher. Faring dapat dibagi menjadi 3 bagian:

1. Nasofaring

Bagian atau saluran yang hanya dilalui oleh udara, tetapi bagian lainnya dapat dilalui udara maupun makanan, namun tidak untuk keduannya secara bersamaan.

2. Orofaring

Bagian faring yang dapat terlihat ketika bercermin dengan mulut terbuka lebar

3. Laringofaring

Bagian inferior dari faring, kontraksi dinding muskuler orofaring dan laringofaring merupakan bagian dari reflek menelan

c. Laring

Laring/pangkal tenggorok adalah saluran udara dan bertindak sebagai pembentukan suara, terletak di depan faring sampai ketinggian vertebra caervicalis dan masuk ke dalam trakea. Laring dapat ditutup 4 tenggorok yang disebut epiglottis.

Fungsi laring:

1. berbicara

2. sarana pembentukan suara

Saluran pernafasan bagian bawah terdiri dari :

a. Trachea

Trachea merupakan perpanjangan dan larng pada ketinggian tulangn vertebrae torakal ke-7 yang bercabang menjadi dua bronchus. Ujung cabang trachea disebut carina. Trachea bersifat sangat fleksibel, berotot dan memiliki panjang 12 cm dengan cincin kartilago berbentuk huruf C pada cincin tersebut terdapat epitel bersilia tegak (pseudostratified ciliated columnar epithelium) yang mengandung banyak sel goblet yang mensekresikan lendiir (mucus)

b. Bronchus dan bronkhiolus

Cabang bronchus kanan lebih pendek, lebi besar, dan cenderung lebih vertical daripada cabang kiri. Hal tersebut menyebabkan benda asing lebih mudah masuk ke dalam cabang sebelah kanan daripada cabangn bronchus sebelah kiri.

Segmen dan subsegmen bronchus bercabang lagi dan berbentuk seperti ranting masuk ke setiap paru – paru. Bronchus disusun oleh jaringan karilago. Tidak adanya kartilago menyebabkan bronkholus mampu menangkap udara, namun juga dapat mengalami kolaps. Agar tidak kolaps, alveoli dilengkapi dengan porus / lubang kecil yang terletak antara alveoli (‘ kohn pores’) yang berfungsi untuk mencegah kolapos alveoli.

Saluran pernafasan mulai dari trachea sampai bronchus terminalis tidak mengalami pertukaran gas dan merupakan area yang dinamakan anatomical dead space. Banyaknya udara yang berada dalam area tersebut adalah sebesar 150 ml. Awal dari proses pertukaran gas terjadi di bronkheolus respiratorius.

c. Alveoli

Parenkim paru merupakan area yang aktif bekerja dari jaringan paru – paru. Parenkim tersebut mengandung berjuta juta unit alveolus. Alveoli merupakan kantong udara yang berukuran sangat kecil, dan merupakan akhir dari bronkheolus respiratorius sehingga memungkinkan pertukaran O₂ dan CO₂. seluruh unit alveoli (zona respirasi) terdiri atas bronkheolus respiratorius, duktus alveolus, dan alveolar sacs (kantong alveolus). Fungsi utama dari unit alveolus adalah pertukaran O₂ dan CO₂ di antara kapiler pulmonary dan alveoli.

Diperkirakan terdapat 24 juta alveoli pada bayi yang baru lahir. Seiring dengan pertambahan usia, jumlah alveoli pun bertambah dan akan mencapai jumlah yang sama dengan orang dewasa pada usia 8 tahun, yakni 300 juta alveoli. Setiap unit alveoli menyuplai 9-11 prepulmonari dan pulmonary kapiler.

d. Paru – paru

Paru – paru terletak pada rongga dada, berbentuk kerucut, yang ujungnya berada diatas tulang iga pertama dan dasarnya, berada pada diafragma. Paru – paru kanan mempunyai tiga lobus, sedangkan paru – paru kiri mempunyai dua lobus. Keliima lobus tersebut dapat terlihat dengan jelas. Setiap paru – paru terbagi lagi menjadi beberapa subagian menjadi sekitar 10 unit terkecil yang disebut bronchopulmonari segments.

Paru – paru kanan dan kiri dipisahkan oleh ruang yang disebut mediastinum. Jantung, aorta, venacava, pembuluh paru – paru, esophagus, bagian dari trachea dan bronchus, serta kelenjar timus terdapat pada mediastinum.

e. Dada, diafragma, dan pleura

Tulang dada (strernum) berfungsi melindungi paru – paru, jantung, dan pembuluh darah besar. Bagian luar rongga dada terdiri atas 12 pasang tulang iga (costae). Bagian atas dada pada daerah leher terdapat dua otot tambahan inspirasi yaitu otot scaleneus dan sternocleidomastoid. Otot parasternal, trapezius, dan pectoralis juga merupakn otot tambahan inspirasi dan berguna untuk meningkatkan kerja nafas. Di antara tulang iga ke atas dan otot intrkostal. Otot interkostal eksternus menggerakkan tulang iga ke atas dan ke depan sehingga akan meningkatkan diameter anteroposterior dindiing dada.

Diafragma terletak di bawah rongga dada. Diafragma berbentuk seperti kubah pada keadaan relaksasi. Pengaturan saraf diafragma (nervus phrenicus) terdapat pada susunan saraf spinal pada tingkat C₃. sehingga jika terjadi kecelakaan pada saraf C₃ akan menyebabkan gangguan ventlasi.

Pleura merupakan membrane serosa yang menyelimuti paru – paru pleura ada dua macam yaitu pleura parietal yang bersinggungan dengan rongga dada dan pleura visceral yang menutupi setiap paru – paru. Di antara kedua pleura terdapat cairan pleura seperti selaput tipis yang memungkinkan kedua permukaan tersebut bergesekan satu sama lain selama respirasi, dan mencegah perlekatan dada dengan paru – paru. Tekanan rongga pleura lebih rendah daripada tekanan atmosfer, sehingga mencegah kolaps paru – paru. Masuknya udara meupun cairan ke dalam rongga pleura akan menyebabkan paru – paru tertekan dan kolaps. Apabila terserang penyakit, pleura akan mengalami peradangan.

f. Sirkulasi pulmoner

Suplai darah ke dalam paru – paru merupakan sesuatu yang unik. Paru – paru mempunyai dua sumber suplai darah yaitu arteri bronkhialis dan arteri pulmonalis. Sirkulasi bronchial menyediakan darah teroksigenasi dari sirkulasi sistemik dan berfungsi memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan paru – paru. Arteri bronkhialis berasal dari aorta torakalis dan berjalan sepanjang dinding posterior bronkus. Vena bronkhealis akan mengalirkan darah menuju vena pulmonalis.

Arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kanan yang mengalirkan darah vena ke paru – paru di mana darah tersebut mengambil bagian dalam pertukaran gas. Jalinan kapiler paru – paru yang halus mengitari dan menutup alveolus merupakan kontak yang diperlukan gas antara alveolus dan darah.

Proses respirasi

a. Ventilasi pulmonal merupakan proses keluar masuknya udara antara atmosfer dan alveoli paru – paru

b. Difusi adalah proses perukaran O₂ dan CO₂ antara alveoli dan darah

c. Transportasi adalah proses beredarnya gas (O₂ dan CO₂ ) dalam darah dan caran tubuh ked an dari sel – sel

Tiga stadium dalam proses fisiologi resprasi

a. Difusi gas – gas antara alveolus dengan kapiler paru – paru (resprasi eksterna) dan darah sistemik dengan sel – sel jaringan

b. Distribusi darah dalam sirkulasi pulmoner dan penyesuaiannya dengan distribusi udara dalam alveolus – alveolus

c. Reaksi kimia dan fisik O₂ dan CO₂ dengan darah

3. Etiologi

Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa factor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah:

a. Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti piretik )

· Penisilline

· Sthreptomicine

· Sulfonamide

· Tetrasiklin

· Anti piretik atau analgesic ( derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol )

· Kloepromazin

· Karbamazepin

· Kirin Antipirin

· Tegretol

b. Infeksi mikroorganisme ( bakteri, virus, jamur dan parasit )

c. Neoplasma dan factor endokrin

d. Factor fisik ( sinar matahari, radiasi, sinar-X )

e. Makanan (coklat)

4. Patofisiologi.

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :

1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan

2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat

3. Kegagalan termoregulasi

4. Kegagalan fungsi imun

5. Infeksi

Factor Etiologi

Reaksi alergi tipe III Reaksi alergi tipe IV

Komplek antigen antibody Kontaknya limfosit T yang

Tersensitisasi dengan antigen

Mikro presipitasi Dilepaskannya Limfotoxin

Aktivasi system komplemen Reaksi radang

Akumulasi neutrophil

Melepaskan lisozim

Kerusakan jaringan

5. Manifestasi Klinis

a. Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat

b. Kesadaran dapat menurun pada keadaan yang berat

c. Pada penyakit akut disertai gejala prodromal berupa:

Malaise, demam tinggi, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan

d. Pada sindroma ini akan terlihat trias kelainan:

· Kelainan Kulit

- Eritema

- Vesikel dan bula yang kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas

- Purpura

- Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata

SJS dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok.

Pada TEN, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus. Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. Daerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam. Pada beberapa orang, kuku dan rambut rontok.

Pada SJS dan TEN, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi mulut, tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata.

Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN

· Kelainan selaput lender di orifisium

- 100% terjadi pada mukosa mulut

- 50% lubang alat genetalia

- Jarang terjadi pada hidung dan anus masing-masing hanya 8% dan 4%

Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan eksoriasi dan krusta kehitaman juga dalam bentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang paling sering adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan mukosa dapat juga terjadi di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

· Kelainan mata

- Konjungtivitis cataralis

- Konjungtivitis purulen

- Perdarahan

- Ulkus kornea

- Iritis

- Iridoksiklitis

kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

Mengenal gejala awal SJS dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. Gejala awal termasuk:

- Ruam

- Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin

- Kulit berupa eritema, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.

- Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.

- Bengkak di kelopak mata, atau mata merah.

- Pada mata terjadi: konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

- Demam terus-menerus atau gejala seperti flu

- Bila kita mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila kita baru mulai memakai obat baru, segera periksa ke dokter

6. Diagnosis banding

Ada 2 penyakit yang sangat mirip engan sindroma Steven Johnson:

1. Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat dekat dengan TEN. SSJ dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.

2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena.

7. Komplikasi

Sindrom steven johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut:

- Kehilangan cairan dan darah

- Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, Shock

- Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan

- Gastroenterologi - Esophageal strictures

- Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina

- Pulmonari – pneumonia, bronchopneumoni

- Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder

- Infeksi sitemik, sepsis

8. Pemeriksaan Diagnostik

· Laboratorium

- Bila ditemukan leukositosis penyebab kemungkinan dari infeksi

- Bila eosinophilia penyebab kemungkinan alergi

· Histopatologi

- Infiltrasi sel ononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superficial

- Edema dan extravasasi sel darah merah di dermis papilar.

- Degenerasi hidrofik lapisan absalis sampai terbentuk vesikel subepidermal

- Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang dianeksa

- Spongiosis dan edema intrasel di epidermis

· Imunologi

- Deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial dan pada pembulih darah yang mengalami kerusakan

- Terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi

9. Penatalaksanaan Kedaruratan

a. Prioritas utama pada kedaruratan kasus alergi yang berat dan penyerangannya secara sistemik kita tetap melakukan tindakan ABC ( Airway, Breathing dan Circulation )

b. Tindakan berikutnya adalah:

· Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh beri prednisone 30-40 mg/hari

· Keadaan umum buruk dan lesi menyeluruh beri kortikosteroid merupakan tindakan life saving dan gunakan Dexamethason intravena dosis permulaan 4-6 x 5mg sehari setelah masa kritis teratasi dosis diturunkan secara cepat setiap hari diturunkan 5mg. setelah dosis mencapai 5mg sehari dexamethasone injeksi diganti dengan tablet Kortikosteroid misalnya Prednison yang diberikan 20mg sehari dan kemudian diturunkan menjadi 10mg kemudian dihentikan dengan total lama pengobatan kira-kira 10 hari.

· Seminggu setelah oemberian Kortiokosteroid lakukan pemeriksaan elektrolit ( Na, Cl dan K ) bila terjadi hipokalemi diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan bila terjadi hopernatremia berikan diet rendah garam

· Berikan antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya Gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg

· Pengaturan keseimbangan cairan dan elektrolit dan nutrisi sangat penting

· Berikan cairan infuse Glukosa 5% dan larutan Darrow

· Bila therapy dalam 2-3 hari kondisi tidak membaik berikan tranfusi darah sebanyak 300cc selam 2 hari berturut-turut

· Bila perlu berikan injeksi Vitamin C 500mg atau 100mg intravena

· Therapy topical untuk lesi di mulut dapat berupa Kenalog on orabase. Lesi di kulit dan erosive dapat diberikan Sofratule atau krim Sulfadiazine perak

10. Prognosis

- Bila tindakan secara capat dan tepat maka prognosis dapat memuaskan

- Bila terdapat purpura yang luas dan leukopeni prognosis lebih buruk

- Angka kematian 5-15% adri seluruh kasus yang terjadi.

11. Tumbuh kembang Toddler

Anak usia toddler ( 1 – 3 th ) mempunyai sistem control tubuh yang mulai membaik,hampir setiap organ mengalami maturitas maksimal.Pengalaman dan perilaku mereka mulai dipengaruhi oleh lingkungandiluar keluarga terdekat, mereka mulai berinteraksi dengan teman,mengembangkan perilaku/moral secara simbolis, kemampuan berbahasa yang minimal. Sebagai sumber pelayanan kesehatan , perawat berkepentingan untuk mengetahui konsep tumbuh kembang anak usia toddler guna memberikan asuhan keperawatan anak dengan optimal.
Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang terjadi pada individu,yaitu secara bertahap,berat dan tinggi anak semakin bertambah dan secara simultan mengalami peningkatan untuk berfungsi baik secara kognitif,psikososial maupun spiritual ( Supartini, 2000). Anak usia toddler memiliki karakteristik tersendiri dalam berbagai ranah pertumbuhan dan perkembangannya.
Pertumbuhan dan Perkembangan Biologis. Secara umum pertumbuhan baik dari segi berat maupun tinggi badan berjalan cukup stabil/ lambat.Rata-rata bertambah sekitar 2,3 kg /tahun,sedangkan tinggi badan bertambah sekitar 6 – 7 cm / tahun ( tungkai bawah lebih dominant untuk bertambah dibanding anggota tubuh lain ).Hampir semua fungsi tubuh sudah matang dan stabil sehingga dapat beradaptasi dengan berbagai perubahan dan stress,sehingga saat ini sudah bisa diajarkan toilet training .Pada fase ini perkembangan motorik sangat menonjol.
Perkembangan psikososial.

Menurut Sigmund Freud, pada fase ini tergolong dalam fase Anal dimana pusat kesenangan anak pada perilaku menahan faeses bahkan kadangkala anak bermain-main dengan faesesnya. Anak belajar mengidentifikasi tentang perbedaan antara dirinya dengan orang lain disekitarnya. Konflik yang sering terjadi adalah adanya Oedipus complex atau katarsis yaitu dimana seorang anak laki-laki menyadari bahwa ayahnya lebih kuat dan lebih besar dibandingkan dirinya.sedangkan pada wanita disebut dengan Elektra complex.

Sedangkan Erickson menggolongkan tahap ini dalam fase Otonomi vs Guilt, ( inisiatif vs rasa malu dan bersalah ) Perkembangan ini berpusat pada kemampuan anak untuk mengontrol tubuh dan lingkungannya.

Adapun Piaget bahwa saat ini merupakan Fase Preoperasional dimana sifat egosentris sangat menonjol. Pada fase ini.sering ditemukan ketidakmampuan untuk menempatkan diri sendiri ditempat orang lain. Kohlberg menggolongkan masa ini dalam Fase Konvensional ,Anak mulai belajar baik dan buruk,benar atau salah melaui budaya sebagai dasar peletakan nilai moral. Kohlberg menggolongkan fase ini dalam 3 tahap,yaitu Egosentris ,kebaikan seperti apa yang saya mau, tahap berikutnya adalah Oreintasi hukuman dan ketaatan,baik dan buruk sebagai konsekuensi tindakan, dan tahapan yang terakhir adalah Inisiatif,Anak menjalankan aturan sebagai sesuatu yang menyenangkan dirinya. Komunikasi, adanya rasa ingin tahu yang besar dan belum fasihnya kemampuan bahasa,sehingga pada saat memberikan penjelasan kepada anak toddler gunakanlah kata-kata yang sederhana dan singkat. Anak usia toddler memiliki kebutuhan nutrisi yang tinggi karena mereka terus bergerak.kebutuhan nutrisi tiap anak sekitar 1800 kalori dan akan menurunpada setiap pertambahan usia sekitar 90 kkal/kg BB. Pengaruh permaianan sangatlah penting pada masa ini, yaitu berpengaruh dalam Perkembangan intelektual dimana dengan melakukan eksplorasi dan manipulasi terhadap alat permainan,mulai mengambangkan otonomi dalam permainan, dan belajar memecahkan masalah. Tak kalah penting pula pengaruh terhadap perkembangan moral, yaitu anak akan mempelajari nilai benar dan salah dalam permainan sehingga mereka dapat diterima lingkungannya.Permainan yang tepat adalah solitary play ( 1 – 2 th ) dan parallel play ( 2 – 3)tahun. Kecenderungan cedera, karakteristiknya yang tidak bisa diam ,penuh rasa ingin tahu sering menjadi penyebab cedera fatal bahkan sampai kematian apabila orang tua kurang waspada.

B. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian:

Riwayat Kesehatan Sekarang

a. Keluhan utama

Adanya kerusakan / perubahan struktur kulit dan mukosa berupa kulit melepuh, mata merah, mukosa mulut mengelupas

b. Pemeriksaan Fisik

Lakukan pengkajian fisik dengan penekanan khusus:

o Adanya eritema yaitu area kemerahan yang disebabkan oleh peningkatan jumlah darah yang teroksigenisasi pada vaskularisasi dermal.

o Vesikel, bula dan purpura.

o Ekimosis yaitu kemerahan yang terlokalisir atau perubahan warna keunguan yang disebabkan oleh ekstravasasi darah ke dalam jaringan kulit dan subkutan.

o Ptekie yaitu bercak kecil dan berbatas tajam pada lapisan epidermis superficial

o Lesi sekunder yaitu perubahan kulit yang terjadi karena perubahan pada lesi primer, yang disebabkan oleh obat, involusi dan pemulihan.

o Kelainan selaput lender di mukosa mulut, genetalia, hidung atau anus

o Konjungtivitis, ulkus kornea, iritis dan iridoksiklitis

2. Diagnosa Keperawatan

a. Gangguan integritas kulit b.d. inflamasi dermal dan epidermal
Tujuan : menunjukkan kulit dan jaringan kulit yang utuh
Intervensi:
a. Observasi kulit setiap hari catat turgor sirkulasi dan sensori serta perubahan lainnya yang terjadi.
Rasional: menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan melakukan intervensi yang tepat
b. Gunakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut
Rasional: menurunkan iritasi garis jahitan dan tekanan dari baju, membiarkan insisi terbuka terhadap udara meningkat proses penyembuhan dan menurunkan resiko infeksi
c. Jaga kebersihan alat tenun
Rasional: untuk mencegah infeksi
d. Kolaborasi dengan tim medis
Rasional: untuk mencegah infeksi lebih lanjut

b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. kesulitan menelan
Tujuan : menunjukkan berat badan stabil/peningkatan berat badan
Intervensi:
a. Kaji kebiasaan makanan yang disukai/tidak disukai
Rasional: memberikan pasien/orang terdekat rasa kontrol, meningkatkan partisipasi dalam perawatan dan dapat memperbaiki pemasukan
b. Berikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering
Rasional: membantu mencegah distensi gaster/ketidaknyamanan
c. Hidangkan makanan dalam keadaan hangat
Rasional: meningkatkan nafsu makan
d. Kerjasama dengan ahli gizi
Rasional: kalori protein dan vitamin untuk memenuhi peningkatan kebutuhan metabolik, mempertahankan berat badan dan mendorong regenerasi jaringan.

c. Gangguan rasa nyaman, nyeri b.d. inflamasi pada kulit
a. Melaporkan nyeri berkurang
b. Menunjukkan ekspresi wajah/postur tubuh rileks
Intervensi:
a. Kaji keluhan nyeri, perhatikan lokasi dan intensitasnya
Rasional: nyeri hampir selalu ada pada beberapa derajat beratnya keterlibatan jaringan
b. Berikan tindakan kenyamanan dasar ex: pijatan pada area yang sakit
Rasional: meningkatkan relaksasi, menurunkan tegangan otot dan kelelahan umum
c. Pantau TTV
Rasional: metode IV sering digunakan pada awal untuk memaksimalkan efek obat
d. Berikan analgetik sesuai indikasi
Rasional: menghilangkan rasa nyeri

d. Gangguan intoleransi aktivitas b.d. kelemahan fisik
Tujuan: klien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas
Intervensi:
a. Kaji respon individu terhadap aktivitas
Rasional: mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas sehari-hari.
b. Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang dimiliki klien
Rasional: energi yang dikeluarkan lebih optimal
c. Jelaskan pentingnya pembatasan energi
Rasional: energi penting untuk membantu proses metabolisme tubuh
d. Libatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien
Rasional: klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga

e. Gangguan Persepsi sensori: kurang penglihatan b.d konjungtifitis
Tujuan : - Kooperatif dalam tindakan
- Menyadari hilangnya pengelihatan secara permanen
Intervensi:
a. Kaji dan catat ketajaman pengelihatan
Rasional: Menetukan kemampuan visual
b. Kaji deskripsi fungsional apa yang dapat dilihat/tidak.
Rasional: Memberikan keakuratan thd pengelihatan dan perawatan.
c. Sesuaikan lingkungan dengan kemampuan pengelihatan:
Rasional: Meningkatkan self care dan mengurangi ketergantungan.
d. Orientasikan thd lingkungan.
-Letakan alat-alat yang sering dipakai dalam jangkuan pengelihatan klien.
-Berikan pencahayaan yang cukup.
-Letakan alat-alat ditempat yang tetap.
-Berikan bahan-bahan bacaan dengan tulisan yang besar.
-Hindari pencahayaan yang menyilaukan.
-Gunakan jam yang ada bunyinya.
e. Kaji jumlah dan tipe rangsangan yang dapat diterima klien.
Rasional: Meningkatkan rangsangan pada waktu kemampuan pengelihatan menurun.

DAFTAR PUSTAKA

Arif Mansjoer, Suprohaitan, Wahyu Ika W, Wiwiek S. Kapita Selekta Kedokteran. Penerbit Media Aesculapius. FKUI Jakarta : 2000.

Corwin, Elizabeth. J. 2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Djuanda, Adi. 2000. ilmu penyakit kulit dan kelamin edisi 3. Jakarta : FKUI.

Doenges. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC.

Hamzah, Mochtar. 2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Price dan Wilson. 1991. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. Jakarta: EGC.

Http://www.tempointeraktif.com/hg/nusa/jawamadura/2005/02/03brk

November 29, 2008 | Filed Under ASKEP